信达雅病例报道肺原发性弥漫性大B细 [复制链接]

肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的CT和PET/CT表现：

病例报道及文献回顾

摘要

背景：原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤（PPL-DLBCL）非常罕见，临床表现缺乏特异性。我们报道了一例具有完整的临床和影像学资料的PPL-DLBCL，包括CT平扫、增强和PET/CT，并对以往的病例进行回顾和总结。

病史:一名62岁女性因右侧背部持续肿痛1月余入院。当地CT提示肺部感染，给予抗感染治疗后，症状无明显改善。入院后肺部CT显示右上叶(RUL)密度增高肿块，边缘不清，密度不均匀，伴空气支气管征，有轻-中度强化。PET/CT显示肿块密度轻度增高，放射性摄取显著增高（SUV值约14.7），其余部位未见异常摄取。

处理：CT引导下经皮Tru-Cut针刺进行活检。

诊断：最终病理确诊为PPL-DLBCL。

结局：给予R-CHOP方案进行4疗程化疗后，患者疼痛明显缓解。

体会：PPL-DLBCL与其他类型PPL的临床表现和CT表现相似，但PPL-DLBCL的PET/CT表现为糖代谢显著增高。CT引导下肺活检可以明确诊断。

关键词：计算机断层扫描；影像学；正电子发射断层扫描；原发性肺淋巴瘤

1.前言

原发性肺淋巴瘤(PPL)是指原发于单侧或两侧肺实质和/或支气管的克隆性淋巴细胞增生性疾病，并且在诊断时或诊断后3个月内无肺外组织的浸润[1]。PPL是一种罕见的结外淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤不到1%[2]。PPL最常见类型为粘膜相关组织型（MALT）淋巴瘤，约占70%至90%，而原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤(PPL-DLBCL)仅占10%[3]。由于PPL-DLBCL并没有典型的症状和体征，影像学检查结果容易与其他疾病混淆，因此难以诊断。目前，仅有少量的文献报道过PPL-DLBCL的病例[3-12]。我们报道的是一例有完整的临床和影像资料，经CT引导下肺穿刺活检确诊的PPL-DLBCL病例。

2.患者的知情同意

患者在相关文件上签字。患者知道并同意相关的临床和影像资料可用于研究或杂志出版物。

3.病例报告

一名62岁女性右背持续肿痛1月余就诊。患者偶尔有咳嗽，无痰，胀痛不严重，仰卧位疼痛不缓解。无吸烟及酗酒史。医院行肺部CT示右上肺感染性病变。经头孢噻肟抗感染治疗2周后，右背痛症状缓解，但CT显示右上肺病灶无明显缩小。因此该患者接受肺部病灶活检，结果显示为淋巴增生性病变，含有B淋巴细胞和浆细胞增生。患者为求进一步诊断入住我院，体格检查未见浅表淋巴结、肝、脾肿大。实验室检查包括血常规、肝肾功能和肿瘤标志物均未见明显异常。骨髓活检显示造血组织增生活跃，未见异型淋巴细胞。

增强CT显示右上叶(RUL)密度增高肿块灶，边缘不清，密度不均匀，伴有空气支气管征，病灶轻-中度强化（图1）。双侧肺门和纵隔内未见明显的肿大淋巴结，医院的活检结果，我们的影像学诊断是疑诊PPL。我院CT引导下经皮胸腔穿刺活检结果显示B淋巴细胞异常增生，免疫组化CD20(+)、CD79a(+)、CD43(+)、部分CD3/CD5(+)。散在的CD30(+)，CD21/CD23FDC(+)，少数Bcl-6(+)，Bcl-2(+)。CD10(-)、Kappa(k)(-)和Lambda（λ）(-)(图2)。最终病理诊断为PPL-DLBCL。全身PET/CT提示右肺上叶密度增高灶，大小为2.2×3.5×4.0cm3，边缘不规则，病灶部分与邻近胸膜粘连。纵隔窗显示放射性摄取异常浓聚，SUV值14.7，其他部位如骨髓及全身淋巴结未见明显18F-FDG代谢增高（图3）。最终临床诊断为PPL-DLBCL。

诊断明确后，该患者接受4个疗程的R-CHOP方案化疗后，症状缓解，肺部CT见病灶明显缩小。

4.讨论

PPL的发病年龄为5～6岁，男女发病率相当[2]。已有报道的PPL-DLBCL的发病年龄从26岁到79岁不等，平均年龄为61岁[3-12]，男女患病率无明显差异。一半以上患者无明显症状，或者缺乏特异性的呼吸道症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等[2]。除了一例报道的无临床症状PPL-DLBCL外[8]，其余病例发病时间从1周至3年不等，包括全身表现为发热和虚弱，部分症状为呼吸困难、咳嗽、呼吸急促、胸痛、背痛、偶尔体重下降[3-7,9-12]。与之前报道的PPL-DLBCL病例类似，本病例的老年女性患者也有呼吸道症状。因此，PPL-DLBCL发病年龄和性别比例与PPL的另一种类型MALT淋巴瘤相似，但PPL-DLBCL更容易出现临床症状。

PPL的CT表现包括肺炎样实变、磨玻璃样或间质样结节及肿块。既往报道的PPL-DLBCL影像学改变也是多种多样的，无法与其他类型PPL区分。在CT扫描中，PPL-DLBCL可表现为斑块状或不规则实变，伴或不伴磨玻璃样改变。也可表现为单发或多发结节[5,7]，巨大肿块[9]以及偶尔为多发厚壁空洞[8]。肺间质受累也有报道[3]。当PPL-DLBCL浸润胸膜时，可出现胸膜增厚、结节以及胸腔积液[10]。偶尔可并发纵隔淋巴结肿大[7]。尽管PPLDLBCL缺乏特异性影像学表现，当出现肺部肿瘤样实性结节伴空气支气管征时应考虑PPL-DLBCL的可能[6]。仅有一例报道PPL-DLBCL增强CT表现为均匀强化[9]。本病例的CT也有均匀强化，强化程度也不同，而肺炎时强化明显。我们认为强化程度的不同可能对PPL-DLBCL和肺炎的鉴别诊断有潜在价值。在PET/CT中，低级别B细胞PPL表现为轻度FDG摄取，SUVmax范围2.3-5.7，平均值为3.3[11]。然而，PPL-DLBCL表现为FDG摄取显著增高[3-5,8-12]，SUVmax大小为6.4-26.1。平均值为15.7SUV[3,8-11]。FDG代谢高提示级别更高，与低级别PPL相比恶性程度更高。

支气管内镜对诊断PPLDLBCL的价值不大[5,6]，但经支气管针吸、经支气管肺活检和细针穿刺细胞学被认为具有一定的诊断价值[6,7,9-12]。有部分PPL-DLBCL需通过胸腔镜或开胸手术确诊[3,4,8,10,11]。而本例PPL-DLBCL是通过CT引导下的经皮Tru-Cut针肺穿刺活检确诊。我们认为使用Tru-Cut针相比细针穿刺可以获取较大的肿瘤组织，更有利于病理诊断。PPL-DLBCL治疗包括局部手术切除和化疗[3,4,6-12]，R-CHOP是化疗方案之一。

总之，PPL-DLBCL没有特异性的临床症状，发病年龄与其他类型PPL相似，增强CT表现为轻-中度强化。PET/CT表现为明显代谢增高，区别于低级别B细胞PPL的低代谢。CT引导下的Tru-Cut针活检可以确诊。最后，R-CHOP化疗方案可用于PDLBCL的治疗。

图1A)横断面CT肺窗显示右上肺占位并空气支气管征。(B)纵隔窗显示密度不均匀。(C)和(D)增强CT显示病灶轻中度强化。（B-D）病灶的CT值分别约为46.6、58.9。和78.0HU）。

图2.(A)异性B淋巴细胞浸润（HE染色，放大倍数倍）。(B)和(C)CD20和CD79a阳性染色（放大倍数倍）。

图3.(A-C)右上肺肿块FDG摄取增高（A：PET图像，B：CT纵隔窗，C：PET和CT融合图像）。(D)全身的其他部位未见高代谢病灶。

（余略）

医院岳殿超副教授校稿

首都医科医院李春林教授终审

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